静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyo-matosis,IVL)是指生长于静脉内的平滑肌瘤,几乎所有受累的血管均为静脉,仅少数可发生于淋巴管内,故又称脉管内平滑肌瘤,是一种较罕见的特殊类型的子宫平滑肌瘤病。
1896年英国学者Birslr-hirschfeld首次报道了该病,发现病变超出子宫,在静脉内沿血流方向在下腔静脉内生长。至1907年,Burck及Hormann报道第1例累及心脏的IVL,并命名为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leio-myomatosis,ICL),占IVL的比例约为10%。
1975年,Norris等命名了“静脉内平滑肌瘤病”,并指出该病为组织病理学良性的平滑肌在血管腔内结节样蔓延生长。
IVL组织病理学上为良性病变,却具有恶性生物学行为,生长范围可超出子宫,沿子宫或卵巢静脉、骼静脉延伸至下腔静脉或肝静脉,甚至至右心房或右心室而累及心脏,产生相应的临床症状,甚至造成心衰猝死等极其严重的后果,具有潜在的致命危险。
临床资料显示,患者均为女性,发病年龄21~80岁,平均45岁。90%为绝经前的经产妇,未育者和妊娠合并IVL者少见。与子宫肌瘤发生有密切关系,多数患者有子宫肌瘤病史或子宫切除史。
静脉内平滑肌瘤病临床上少见,临床表现无特异性,一般术前不易诊断。临床症状不典型,可有月经过多或腹部包块。按照肿瘤累及的部位,临床表现大致可分为三类。
1.与盆腔包块相关的症状
腹部肿块或盆腔压迫感,尿频,直肠压迫感、阴道不适等。也可出现子宫平滑肌瘤的常见症状,如月经紊乱(包括经量增多,经期延长,周期缩短且进行性加重等)、腹痛、贫血等常见症状。包块过大,则可能出现排便困难而致尿潴留、便秘等。
2.与静脉栓塞有关的症状
波及盆腔静脉及下腔静脉时,可出现与静脉栓塞有关的症状,如下肢或下腹部胀痛不适、水肿、腹水、布加综合征、不典型的胃肠不适和肝酶升高等。
3.与心脏及肺脏相关的症状
如静脉回流障碍、胸闷、心悸、充血性右心衰竭、间歇性晕厥,呼吸困难等症状;如出现肺栓塞或因心脏内肿瘤堵塞流出道,可发生猝死。
盆腔检查子宫呈不规则增大,可向子宫旁延伸。盆腔内相应部位可扪及增生的包块,局部可出现压痛。
波及下腔静脉、右心和肺脏者可有不同的栓塞表现、心脏杂音及肺部体征。