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诊断静脉内平滑肌瘤病(IVL)需要做哪些检查?

浏览: 发布时间:2018-08-20 15:45:11

由于IVL发病隐匿,临床表现缺乏特异性,常出现误诊和漏诊。尤其是ICL患者,在心脏外科就诊被误诊为右心肿瘤,而忽略了下腔静脉内肿瘤和子宫盆腔的病变,而在妇科就诊的患者常忽略了静脉内肿瘤和心脏内病变。因此影像学检查不仅有助于IVL的早期诊断,还可为手术治疗提供充分的资料,对确定手术的范围及实施方案具有指导意义。

主要包括:

1.超声检查

超声检查可以发现IVL子宫及宫旁占位,彩色超声可进一步检查骼静脉和下腔静脉的血流,如存在静脉增宽,或静脉内有血流充盈缺损,则提示静脉内栓塞可能。

2.超声心动图检查

IVL的主要超声表现为:从下腔静脉延伸而来的活动性条索状肿物:充填于静脉血管和右心腔;实性、圆形或卵圆形肿物等。

IVL如累及右心者,超声心动图可观察到心脏的累及程度,并提供其在下腔静脉和心脏内的延伸情况、活动度及与心脏瓣膜的关系。

右心房内的肿物可通过三尖瓣脱入右心室内,导致机械性梗阻。

超声检查是目前较为简便、易行、费用低的检查手段,可以初步评估肿瘤的大小、范围和性质,还可以直观显示心脏内肿瘤运动情况,评估其危险程度,是诊断IV1.的首选检查方法。

3.CT和MRI

胸、腹、盆腔联合增强CT检查能够直接全面呈现IVL病变累及的范围,显示胸腹盆腔肿瘤的全貌,如大小、长度、游离端的大小、起源及途经静脉、盆腹腔是否有游离病灶、肿瘤的血供及其与周围脏器的关系等等,为手术方式的选择提供可靠依据。胸部CT可明确看到自下腔静脉向右心腔内延伸的肿物,腹部增强(CT扫描可证实肿瘤来自卵巢静脉或为自子宫延伸至骼静脉,MRI的多平面成像能够更全面的显示解剖信息,不仅可以明确肿瘤的范围,还可以显示肿瘤在血管内的特征,是否与管壁粘连及粘连的部位,并对制定手术方案、判断预后具有重大意义。

4.胸腹X线检查

胸腹X线检查一般无特异性征象。有心脏受累时,可发现心影扩大;当瘤体延伸至右心室流出道或肺动脉时,会出现肺纹理减少,表现与肺梗死相似。

5.经股静脉下腔静脉造影

经股静脉下腔静脉造影可以明确肿物的大小、长度及循环受阻的程度,并可提供一个完整和连续的影像。在下腔静脉造影的同时可经导管置入活检钳,钳取瘤体组织,进行病理学检查,有助于术前明确诊断。

6.病理学检查

组织病理学是诊断的金标准。肿瘤组织多呈条索状,可游离在血管腔内或与血管壁相粘连,质韧,表面光滑,切面呈灰白色或紫褐色。光镜下可见:肿瘤由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成,瘤体表面覆盖一层扁平血管内皮细胞。免疫组化特征:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)均为阳性,证实肿瘤来源于平滑肌。血管内平滑肌瘤细胞ER、PR均为阳性,提示肿瘤与激素有关。覆盖瘤体表面的单层扁平内皮细胞CD31、CD34阳性是病理诊断的重要依据。

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