子宫静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的子宫肌瘤，病理形态表现与良性子宫肌瘤或静脉壁平滑肌瘤相同，但其生物学行为类似恶性肿瘤，易复发、转移，可沿静脉在子宫肌层内蔓延，并可伸展至子宫外，还可通过下腔静脉，达右心房、右心室及右肺静脉，引起心脏机械性梗阻而致患者死亡。

【病因病机】

·子宫静脉内平滑肌瘤的病因尚未完全阐明。其有2种可能的来源，一种来源于子宫肌瘤向静脉内生长形成；另一种是静脉内平滑肌瘤源于子宫静脉壁，向静脉延伸而形成。

·另外有报道认为子宫静脉内平滑肌瘤的发生与雌激素作用密切相关，发现其组织中的雌激素受体浓度是正常子宫肌层雌激素受体浓度的10倍，说明高浓度的雌激素受体与子宫静脉内平滑肌瘤的生长和蔓延有关。

【临床表现】

·与普通子宫肌瘤症状类似，如盆腹腔包块，可伴不规则阴道出血和月经量增多，绝经后妇女可表现为阴道出血等。

·肿瘤累及或压迫下腔静脉时：出现双下肢肿胀、下肢深静脉血栓或肝脾大、腹水等出现类似布加综合征的症状。

·肿瘤侵入右心房时：表现为呼吸困难、右心功能不全、心脏压塞、猝死等。

【辅助检查】

·超声检查：是子宫肌瘤最重要的辅助诊断方法，声像图多表现为肌壁间多发中低回声结节，宫旁组织内可有不规则回声紊乱区，血供较丰富，彩色血流呈树枝状或条索状。但因其无特异性表现，且发病率低，病例少见，容易漏诊。

·影像学检查：如CT、MRI、CT静脉重建（CTV）对于确诊静脉内平滑肌瘤有较大的帮助，同时可显示肿瘤蔓延的范围以及有无远处转移。

【诊断要点】

有以下情况之一应考虑到子宫静脉内平滑肌瘤的可能性：

·多发子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件，尤其镜下发现切除组织内可见血管腔内有蠕虫样条索状肿瘤组织侵入。

·有子宫肌瘤病史或子宫手术史，同时伴有以下其中一项：右心房肿瘤；类似右心功能不全的表现；下腔静脉阻塞综合征；布加综合征；右侧深静脉血栓病史等表现的患者。

【鉴别诊断】

·与子宫平滑肌瘤鉴别：子宫IVL在子宫静脉内可找到蚯蚓样的平滑肌瘤，血管壁的平滑肌细胞与瘤细胞间有过渡，周围肌层在制片过程中或因自身水肿可形成裂隙状腔隙，易被怀疑为IVL，免疫组化检测CD34和CD40有助于鉴别。

·与子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯鉴别：平滑肌肉瘤细胞具有明显异形性、凝固性坏死、不规则边界及侵犯周围肌层现象，可与良性形态的IVL相鉴别。

【治疗】

·手术切除治疗：手术切除是最佳的选择，应当切除子宫和子宫周围受累及的包括子宫阔韧带和卵巢、输卵管，并完整切除静脉内肿瘤。

·激素治疗：因该肿瘤有雌激素依赖性，对于手术后可能存在瘤细胞残留或未能完全切除的患者，可行抗雌激素治疗，目前常规应用他莫昔芬进行治疗。

静脉内平滑肌瘤极罕见，多见于45岁左右妇女。临床表现为不规则出血，腹部不适，盆腔包块；瘤栓可见于下腔静脉、肺内等。

静脉内平滑肌瘤是指子宫肌瘤沿着静脉血管生长.

也可以由静脉血管壁本身的平滑肌细胞增生而引起。除血管外还累及淋巴管，所以有时候又称为“脉管内平滑肌瘤”。光镜下见血管丰富，血管内皮细胞明显，瘤细胞围绕血管排列，与血管平滑肌紧密相连，可见血管壁的平滑肌细胞与肌瘤细胞间有移行过渡，核分裂象极少。术中可见子宫表面有特殊的静脉形态或暗红色结节或阔韧带内有结节或暗紫色包块，或膀胱腹膜反折处静脉、宫旁静脉和卵巢静脉增粗变硬。

由于人体的血管分布全身，因此这种脉管内平滑肌瘤不仅仅局限在子宫的血管内，有时还会超出子宫顺着血管生长到其他部位，甚至延伸至下腔静脉至心脏。这些患者除了普通子宫肌瘤的症状外，一般没有其他的不适，往往在手术后病理检查才会发现。但是当其发生在大血管或心、肺等重要器官里，可能会引起相应的心肺症状。病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内；治疗后易复发，也可在其他脉管内复发，因而有人认为此病与雌激素有关，主张手术时不仅要将子宫及子宫外的肿瘤切除，还应当将双侧卵巢一起切除，以免其分泌雌激素持续刺激肌瘤向血管中生长。

静脉内平滑肌瘤预后良好，即使复发仍可手术切除。由于此类肿瘤属雌激素依赖性，保留卵巢可促进残余肿瘤浸润性生长，故主张手术时应当将双侧附件一并切除，对于绝经后妇女不主张予激素替代治疗。