进行性肢端色素沉着病

进行性肢端色素沉着病又称进行性肢端黑变病，为一种进行性肢端色素失调，表现为指（趾）背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。病因不明。多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。临床表现为：初发于出生后2~6个月，指（）及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。

【病案举例】

男，23岁，四肢末端黑褐色斑进行性加重20余年患者自出生后四肢末端干燥，并出现手足指（趾）甲周黑褐色斑，并渐向近心端扩展。舌红绛，苔薄少，脉弦滑。其父手足干燥但未见色斑皮肤科检查：甲周、腕、踝、肘膝伸侧均黑褐色素沉着，境界鲜明，表面平滑，正常皮肤质地，少量脱屑，指（趾）甲及毛发均正常，腕至肘及踝至膝之间肤色正常。病理：表皮角化过度和乳头瘤样增殖，表皮基层及角质层有明显黑素，真皮浅层内少数噬黑素细胞。中医辨证瘀血阻络、阴虚血热，治以当归四逆汤加减

【当归6g、桂枝8g、通草12g、大枣10g、细辛3g、水牛角（先煎）30g、生地25g、丹皮15g、紫草20g、威灵仙12g、太子参20g，治疗一月后肘膝部色素沉着消失，腕踝部色素变浅，一月后色素全消失，至今未复发。

按：该病中医辨证为血虚挟瘀不能荣养四肢，故以养血通脉之当归四逆汤为主，随症加减，当归四逆汤本桂枝汤去生姜、倍大枣，加当归、细辛、通草而成，桂枝汤本能调和营卫，加之当归与芍药合补营血之虚，细辛与桂枝合而通经温经使血气得行，加之大枣加倍更助之功效，既得益气健脾，又助辛桂之通阳，更加之通草通经脉，使阴血充，手足营，经脉得养也，故取得较满意疗效。