硬皮病

系统性硬皮病（SSC）属弥漫性结缔组织病。其特征为炎症性、纤维性和退性行变化伴血管病变；其主要临床表现为累及皮肤、滑膜以及心、肺、肾等器官，具有广泛的纤维硬化性病变和明显的微循环障碍。

本病可发生于任何年龄，临床上以女性多见。硬皮病临床先以四肢末端疼痛，皮肤肿胀，紧张，继而硬化，蜡样无皱纹，无汗出，失却皮肤功能而麻木痹痛，至活动障碍，并可波及全身皮肤和内脏。舌质多表现淡白，脉象以沉细缓为主，属中医的“皮痹、“麻木”等范畴，其病机病因为肾阳虚衰，风寒湿邪，痹阻于表凝于肌腠，滞于经络，久则内舍于脏腑。内经云：“虚则寒搏于皮肤之间留而不去则痹，卫气不行，则为不仁”

“其不痛不仁者，病久入深，营卫之行涩”35“病久而不去者，内舍于其合也入脏者死”。指出了皮痹的症状、病因、病机及转归。本病的治疗，针对病因病机治以当归四逆汤温经散寒，活血通络为大法。

【临床应用】

方思远、方振千36以当归四逆汤治疗系统性硬化症15例，肾亏明显者加仙灵牌，仙茅，鹿角霜；血瘀加丹参，红花；腹泻便溏加党参，白术，茯苓；取得满意疗效。董熔等3采用当归四逆汤加活血药治疗二例，疗效显着。纪伟以当归四逆汤加减治疗系统性硬化症18例，皮肤明显变薄或发硬者，加乌梢蛇、地鳖虫、蝉衣、地龙等；肤色变深或肌肤甲错宜选桃仁、红花、穿山甲等；皮肤顽厚如木板状，可加海藻、昆布、牡蛎、白芥子、象贝等化痰软坚之品；经治疗后，总有效率88.9%

【病案举例】

程某，女性，42岁，1998年12月8日初诊患者双上肢前臂皮肤漫肿变硬1年。1年前出现双手指肿胀僵硬，肢冷，活动不利，原因不明。继而又出现双前臂皮肤紧缩感，伴恶寒，腰酸肢冷。曾诊为硬皮病，多方治疗效果不佳。诊见患者双侧前臂及手指皮肤漫肿发硬，呈褐色，皮纹消失，表面呈蜡样光泽，不易捏起，按之无凹陷，手指僵硬，活动不利，心肺正常，舌质淡，苔薄白，脉沉细诊断为局限性硬皮病，中医诊断为皮痹，辨证属阳弱血虚，寒湿痹阻，血脉凝滞。故治以温经养血、散寒除痹、活血通络，拟当归四逆汤加味：桂枝、当归、白芍、赤芍各10g，细辛、通草、炙甘草各5g，鸡血藤30g，桃仁、牛膝各15g，大枣8枚。上药每日1剂水煎服，15剂后感前臂、手指皮肤绷紧感减轻，活动能力增强，局部皮损颜色转为淡红，肌肉稍变软。再予上方加减服用2个月后，双上肢活动自如，皮肤变软，漫肿消失，皮肤弹性正常，颜色接近正常。随访2年未复发。

按：本病多因素体阳虚，气血不足，卫外不固，风寒湿邪乘虚而入，阻于皮肤肌肉之间，以至营卫不和，气血凝滞，经脉阻滞而致。本例患者因阳气外虚，不能温于四末，阴血内亏，不能荣于脉，故见手足厥冷，脉细；寒邪客于肌肤，气血不畅经脉阻滞而造成皮肤漫肿，变硬。加味当归四逆方中当归、白芍、大枣养血和营；桂枝、细辛温经散寒；鸡血藤、赤芍养血活血；牛膝、桃仁活血化瘀通络；通草通行血脉。

诸药合用使阳气复，客寒除，经络通畅而病愈。