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什么是法乐氏四联症

浏览: 发布时间:2022-06-20 10:01:30

什么是法乐氏四联症

什么是法乐氏四联症有的孩子出生后不久,口唇及颜面部即发紫,哭闹时加重;学走路的年龄较同龄儿童晚,学会走路后行走缓慢,有气无力,因而喜欢蹲踞;不愿与其他儿童玩耍,发育较同龄儿童慢。这样的孩子,很可能是法乐氏四联症患儿。

法乐氏四联症是一种常见的先天性心脏病,占先心病的12%~14%,在紫维型心脏畸形中占首位,约50%~90%。1888年,Fallot氏首次对此病的病理解剖和临床表现做了较完整的阐述。其病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨于两室之上及右心室肥大等四种心脏血管畸形,后人因而将本病称为法乐氏四联症。以下几点有助于法乐氏四联症的诊断。

1.患儿出生后不久即有口唇、面部发紫,哭闹或活动后加重;发育较同龄儿童差,手指或脚趾呈小鼓棰状;活动后气喘、乏力,所以患儿经常采取蹲坐体位。

2.心导管检查和选择性右心室造影检查不仅能确定本病的诊断、排除类似的疾病,且能了解四联症的位置,特别是肺动脉狭窄的部位和严重程度,可为制定手术计划、术后疗效估计提供重要的依据。

3.心电图检查显示右心室肥厚;超声心动图可见主动脉骑跨和室间隔缺损;X线检查可显示靴状心;肺门血管阴影小,同时肺野清晰等,这些辅助检查均有助于法乐氏四联症的诊断。

手术治疗是本病的唯一治疗方法。目前我国法乐氏四联症手术技术已经达到国际水平。

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