白塞病是一种原因不明、以细小血管炎为病理基础的，呈慢性、进行性、复发性的多组织系统损害性疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常见的发病部位。病情一般较轻，如果累及心脏和大血管、消化道及神经系统等，病情一般较重，其予后与受累脏器有关。白塞病并发大血管病变占8.7%~26%，全身各部中等以至大的动静脉均可发病，表现为血栓性静脉炎和静脉血栓形成。如下肢浅表性血栓性静脉炎，小腿深静脉血栓形成和上下腔静脉闭塞等而下腔静脉发病比上腔静脉更为多见，并有伴发小腿溃疡者动脉病变为动脉内膜炎和管腔闭塞，出现无脉症或组织缺血、坏死溃疡等。临床上并发闭塞性动脉炎而引起肢体坏，容易误诊为血栓闭塞性脉管炎。白塞病属于中医学的“狐惑病”、“阴疮”范畴，并发闭塞性动脉炎，引起肢体坏疽者，则称为“脱疽”。主要是寒凝血瘀，湿热蕴结所致，进一步发展，肢体动脉闭塞，郁久化热，热毒聚积，发生肢体坏。白塞病并发闭塞性动脉炎临床较为少见，它的临床表现特征是：①眼口腔黏膜溃疡，生殖器溃疡。②注射针眼处出现小脓疱和血栓性浅静脉炎。③关节疼痛，下肢可出现结节性红斑。④同时并发闭塞性动脉炎，侵犯双下肢足背动脉、胫后动脉、腘动脉，引起下肢缺血而发生坏疽。临床辨证，此病多半是表现为湿热蕴结，以清热活血利湿法为主治疗。表现为阴虚内热，则以养阴清热法为主治疗。

【病案举例】

患者男，18岁，1983年9月就诊于我科。15岁时两小腿出现结节性红斑样损害。怕冷，食欲不佳，常感乏力，皮疹能自行消退，不规则发热。近1年来经常发生口疮，阴囊、包皮经常出现疼痛性溃疡。皮肤科所见：体温38℃，消瘦貌，下口唇、右颊黏膜及舌系带两侧各有灰白色小溃疡，双下肢各有数个结节性红斑样皮疹，少数红斑中央有脓栓或为溃疡；右上肤手腕上部触及皮下条索状物，桡动脉搏动细弱，皮肤针刺反应阳性。实验室检查血常规检查、肝功化验均正常，血沉62mm/h。取小腿红斑及右前臂之条索处作组织病理检查，显示中等静脉栓塞，动脉内膜增厚，管腔变窄，有部分管腔完全闭塞，血管壁及其周围为慢性炎细胞浸润，诊断为白塞病。1985年上述症状加重，右手拇指变为黑褐色，其远端干燥变尖，坏死区边界截然，食、中指端甲下干性坏疽，桡动脉搏动消失，其他手指紫暗、温度低。手外科以指端干性坏疽、桡动脉消失建议高位截肢，患者家属不同意手术而坚持服用中药温经通络汤（鸡血藤30g，海风藤30g，全丝瓜30g，鬼见愁12g，鬼箭羽30g，路路通15g，桂枝15g，艾10g，全当归12g，赤白芍各15g）和生脉散（人参、麦冬，五味子各等量共为细末），开始每日服上方每口一剂，生脉散20g（2汤匙）日3次冲服。3个月后右手指端温度逐渐恢复，疼痛减轻。服至半年后开始摸到微弱脉搏，患指黑色变淡，与正常组织的界限渐趋模糊，病变皮肤略变软。除继服上药外，每日以活血汤（生艾叶10g，川椒10g，透骨草10g，白芷5g，桂枝12g，木瓜15g，红花20g，五加皮10g，牛膝10g，当归15g）煎液温洗患部，每日20~30分钟。1年后右拇指黑变区明显缩小，其他部位皮疹消退，乃将通络汤制成蜜大丸，每丸10g，日服3丸（其他同前），又4个月后患指呈淡红色，坏疽区基本复活，全身其他症状相继消失，随访5年无复发。

按：湿热蕴结进一步发展成毒，肢体动脉闭塞，郁久化热，热毒聚积，发生肢体坏疽。治宜清热活血，利湿解毒。本病病程较久，气阴两伤，故用生脉散益气养阴。