血卟啉病为先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体(δ-氨基酮戊酸、卟胆原)和(或)卟啉产生过多,在体内聚积而引起毒性反应的一组疾病根据代谢紊乱发生的部位,分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。
临床主要表现为光照后,皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂;口腔黏膜可有红色斑点,牙呈棕红色;同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等;在病程演进中可伴有急性腹痛,恶心、呕吐等症状。
另外,还可见神经精神症状,如下肢疼痛、感觉异常甚至截瘫,也可表现为大脑病变,产生神经、精神症状,如腹痛、高血压等。
本病可归于中医学“腹痛”等范畴,结合病人具体情况,辨证施治。但在其治疗过程中,活血化瘀方法对本病症状的缓解多有较好疗效。
【临床应用】
李氏用少腹逐瘀汤加减治疗女2例,男1例;年龄16~48岁;病程6个月~2年。在外院全面体检,无阳性体征。按肠痉挛治疗2例,按癔病治疗1例。3例均无诱因与家族史。为间歇性全腹疼痛,其性质有胀痛,剧痛和绞痛,间歇期如正常人。腹痛无规律性,无固定的压痛点。2名女性腹痛时伴有呕吐和四肢麻木,经前期症状加重。1例男性腹痛时有紧缩感并放射至阴器,发病与精神因素和情绪有关。体检未见阳性体征。辅助检查:尿紫胆原均为阳性。
用少腹逐瘀汤加减治疗:小茴香10g,炮姜5g,延胡索15g,赤芍15g,桃仁10g,红花10g,蒲黄10g,五灵脂10g,葛根20g,肉桂5g,丹参15g,炙甘草20g,炒莱子20g。水煎至400ml,每天分3次服,1周后症状明显减轻,4周后症状全部消失,3例尿紫胆原转阴随访半年,1例男性复发,继服上药20剂后,至今无复发。
按:该病病因不明,腹痛考虑是痛则不通之故少腹逐瘀汤具有活全部消失,尿紫胆原均转阴12此
血化瘀,温经止痛的作用。笔者应用此方治疗3例血卟啉病患者,症状。